Amiotrofična lateralna skleroza

Šta je amiotrofična lateralna skleroza ili ALS?

Lu Gerigova(Lou Gherigova) bolest – nazvana prema igraču bejzbola koji je umro 1941. Godine, a klinički je poznata kao amiotrofična lateralna skleroza ili ALS – neizlečiv je, degenerativni neurološki poremećaj. Zbog razloga koji nisu razumljivi, nervne ćelije mozga i leđne moždine, koji upravljaju voljnim mišićnim pokretima, postepeno propadaju. Kao posledica toga troše se mišići, što na kraju dovodi do oduzetosti i smrti, obično za dve do pet godina. Jedine nervne ćelije koje su napadnute su motorički neuroni; osećajno i intelektualno funkcionisanje ostaje posve zdravo. Bol nije prisutna kod ove bolesti ni u jednom stadijumu.

ALS je relativno retka bolest: u SAD se, npr. svake godine dijagnostifikuje oko 5000 novih slučajeva. Gotovo se uvek pojavljuje posle 40. Godine, češće kod muškaraca nego kod žena.

Uzroci

Iako je uzrok bolesti nepoznat, genetsko nasleše igra značajnu ulogu u 5 do 10% slučajeva. Neki istraživači veruju da uzrok tzv. Porodičnog ALS-a(odnosno nasleđenog) leži u lošem genu koji u organizmu sprečava stvaranje normalne količine enzima koji se naziva superoksidna dismutaza(SOD). Ovaj enzim pomaže pri neutralizaciji slobodnih radikala, visokoreaktivnih molekula kiseonika koji se proizvode tokom metabolizma i koji su u stanju da oštete telesna tkiva. Istraživači nagađaju da se oštećenjima zaštitinih enzima može objasniti nenasledni ALS i da značajnu ulogu možda imaju i otrovi iz okoline.

Neki dokazi upućuju na to da se bolest može podstaknti izloženošću teškim metalima, životinjskom krznu, koži ili đubrivima. Nadalje, virusne upale i jake fizičke traume smatraju se takođe, uzročnim činiocima. Drugi teoretičari povezuju ALS sa pojavom zvanom ekcitotoksičnost, kod koje se nervne ćelije koje kontrolišu pokrete, tako nemilosrdno nadražuju neurotransmiterom glutamatom da ponekad odumiru.

Dijagnostički postupci

Neurolog će sprovesti elektromijelografiju(EMC) da bi proverio oštećenje mišića. Dodatnim analizama mogu da se isključe mišićna distrofija, multipla skleroza, tumori leđne moždine i druge bolesti.

Zdrav neuron ili nervna ćelija (levi deo slike) prenosi električne signale od mozga do poprečnoprugastih mišića izazivajući kontrakcije koje rezultuju pokretom. Neuron zahvaćen bolešću (desni deo slike) slabi i odumire, ostavljajući mišić bespomoćan, bez nadražaja za pokret.

Lečenje

Iako se nikakvim lečenjem ne usporava niti zaustavlja napredovanje ove bolesti, različiti lekovi i pomagala stoje vam na raspolaganju za kontrolu simptoma i lakši život.

Konvencionalna medicina

Fizikalna terapija može da poboljša protok krvi i produži upotrebu mišića u ranim stadijumima ove bolesti. Nadalje, različiti lekovi mogu da se propišu kako bolest napreduje. Baklofen ublažava ukočenost(spastičnost) u udovima i grlu. Propadanje mišića i gubitak težine mogu da se uspore dodacima u ishrani koji se nazivaju razgranate aminoskiseline. Kinin ili fenitol olakšaće i grčeve. Triciklički antidepresivi mogu takođe da pomognu pri kontroli jakog lučenja pljuvačke – što je jedan od simptoma ALS-a.

Vrlo sporan eksperimentalni oblik lečenja uključuje sintetičke oblike činilaca rasta živca nalik insulinu koji se naziva neurotrofičnim činiocem, dobijenim iz ćelije; on može da štiti motoričke neurone i podstiče obnavljanje oštećenih ćelija.

Alternativni načini lečenja

- Akupunktura

Akupunktura može privremeno da smanji teškoće pri gutanju i ublaži potištenost do koje može da dođe zbog suočavanja sa ALS-om.

- Kiropraktika

Manipulacija kičme može da olakša tegobe sa leđima kod obolelih od ALS-a koji, prisiljeni svojom bolešću na dugotrajno sedenje, često doživljavaju bol u leđima i ramenima.

Ishrana

Verovatno zbog teškoća pri gutanju, ljudi oboleli od ALS-a često su neuhranjeni i mogu im koristiti vitamisnki dodaci; tečni oblik biće im verovatno jednostavniji od uzimanja tableta.

Testovi upućuju na to da se neki neuromišićni simptomi mogu ublažiti sa svakodnevnih 200 do 1200 MJ (međunarodna jedinica) vitamina E sa tiaminom (vitamin B1). Neki dokazi upućuju na to da dodatne količine koenzima Q10 katalizatora belančevina, mogu da uspore propadanje nervnog tkiva koje prati ALS.

Nadalje, aminokiseline leucin, izoleucin i valin mogu da pomognu obolelima od ALS-a u održavanju mišićne snage i produžavanju sposobnosti hodanja.

Lečenje kod kuće

Kako im se stanje pogoršava, oboleli od ALS-a trebaće pomoć osobe koja se brine za njih, iako mehanička i elektronička pomagala mogu produžiti pokretljivost i samostalnost. Prenosni kompjuteri i pojačala glasa mogu olakšati komunikaciju. Prerađivači hrane pretvoriće hranu koju je teško žvakati u manje porcije koje je lakše progutati. Hodalice ili invalidska kolica s’motorom omogućiće bolesniku da se kreće. Respiratorom se mogu ublažiti teškoće disanja, a pomagalo za samousisavanje može pomoći bolesniku kod problema pojačanog lučenja pljuvačke i teškoća sa disanjem.